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LA MALATTIA DI ALZHEIMER

"Un ladro di memorie"

di Angelo Bianchetti e Alessandra Pezzini
(primario clinica Ancelle della carità di Cremona e ricercatrice del Gruppo di ricerca geriatrica di Brescia)
            

   Famiglia Oggi n. 5 maggio 2000 - Home Page Il grado di lucidità del paziente è spesso incostante ma molto elevato. Assilla i famigliari l’interrogativo sulle capacità del proprio congiunto di comprendere lo stato di salute in cui si trova.

«Col senno di poi la cosa sembra ovvia, ma sulle prime pensai che le sue smemoratezze fossero comprensibili e nient’affatto eccezionali. Dimenticava dove aveva messo le chiavi, ma capita a tutti. Dimenticava il nome di qualche conoscente, ma non degli amici e delle persone a noi più vicine. A volte sbagliava la data sugli assegni, ma non vi dava peso, semplici errori che si commettono quando si pensa ad altro. Fu quando si manifestarono episodi più allarmanti che cominciai a sospettare il peggio. Un ferro da stiro nel freezer, la biancheria nel lavapiatti, dei libri nel forno. Il giorno in cui la trovai nella sua auto a tre isolati di distanza, china in singhiozzi sul volante perché non trovava la via di casa, mi spaventai davvero. E si spaventò anche lei perché quando bussai al finestrino si voltò e disse: "O Dio, che cosa mi succede? Per favore aiutami". "Mi spiace dovervelo dire – cominciò il dottor Barnwell –, ma sembra che la signora sia al primo stadio dell’Alzheimer". È una malattia desolata, vuota e arida come il deserto. Un ladro di cuori e di anime e di memorie» (Nicholas Sparks, Le pagine della nostra vita, Frassinelli, 1996).

La demenza pone a noi uomini del nuovo millennio domande alle quali mai i nostri padri hanno dovuto rispondere: che significato ha la vita se non c’è la memoria, se viene meno l’identità della persona, se si rompe il legame con il proprio essere, con le proprie radici, con i propri affetti, con il mondo?

Questi interrogativi si antepongono a quelli sui perché della malattia, sulle sue cause biologiche, sul ruolo dei fattori genetici, sulle prospettive della terapia. Forse per questo la letteratura riesce a descrivere la malattia di Alzheimer (AD) meglio che molti trattati scientifici, perché l’arte è abituata a posare lo sguardo e il cuore oltre il confine del conosciuto, a cercare, al di là dei dati sensibili, una risposta a ciò che risposta ancora non ha.

Angelo Bianchetti.
Angelo Bianchetti.

Coraggiosi nella ricerca

Per molto tempo la demenza ha rappresentato per la scienza e per la medicina solo l’ignoto e forse anche per questo è stata per decenni (e in molti casi lo è ancora) un’entità inesistente, un groviglio fra fato e vetustà, un incomprensibile evento. Se manca la tensione verso gli interrogativi di fondo, antropologici prima ancora che neurobiologici o clinici, allora la nosografia, la prassi diagnostica e valutativa appariranno sterili esercizi accademici, banali procedure.

Per troppo tempo la medicina ha occultato e dimenticato questo «ladro di cuori e di anime e di memorie», nascondendosi dietro all’inconsistenza delle conoscenze e all’indisponibilità delle risposte. Ora gli atteggiamenti nichilistici e rinunciatari non sono più ammissibili; la medicina moderna deve e può trovare un ruolo attivo e proprio accanto al paziente e alla famiglia, assumendo il ruolo di terapeuta con dignità e coraggio, con la coscienza dei limiti e dei valori.

La diagnosi di demenza richiede la presenza di una sindrome clinica definita da criteri sufficientemente precisi e accettati – i più diffusi sono quelli del Dizionario statistico delle malattie mentali dell’American Psychiatric Association (1994). La diagnosi è possibile solo quando i sintomi sono tali da compromettere le capacità di relazione dell’individuo con l’ambiente che lo circonda.

È possibile quindi ipotizzare, nelle demenze degenerative e nella malattia di Alzheimer in particolare, l’esistenza di una fase nella quale la malattia è caratterizzata dal solo danno biologico, senza manifestazioni cliniche, e una fase nella quale i sintomi sono sfumati e lievi e quindi non sufficienti a porre la diagnosi sindromica di demenza (figura 1).

Figura 1.

La storia naturale della malattia di Alzheimer è caratterizzata dalla progressione, più o meno rapida e graduale, dei deficit cognitivi e del danno funzionale e dalla comparsa di sintomi comportamentali e psichici. Oltre alle variabili biologiche (tipo sede ed estensione delle alterazioni cerebrali, presenza di lesioni vascolari o di altre alterazioni neuropatologiche), molti altri fattori contribuiscono all’espressione della sintomatologia: variabili demografiche (età, sesso, educazione, attività professionale), personalità, patologie concorrenti, network familiare e sociale (figura 2).

Il quadro clinico della malattia di Alzheimer si modifica nel tempo secondo un modello gerarchico che è schematizzato nella tabella 1. Vi sono in ogni modo importanti variazioni individuali nella durata della malattia, che è mediamente di 10-12 anni, pur potendo essere molto più breve (anche solo 2-3 anni) o più lunga (sono stati descritti casi di malattia durati 18 anni) e anche nel passaggio da uno stadio all’altro della stessa.

La maggior consapevolezza dei medici, dei famigliari e degli stessi pazienti, la disponibilità di farmaci più efficaci, in grado di rallentare l’evoluzione della malattia di Alzheimer, e la diffusa conoscenza sull’efficacia di un corretto approccio riabilitativo e ambientale sulla progressione della disabilità, hanno determinato un sempre più vasto interesse verso la diagnosi precoce della malattia.

Figura 2.

La progressione dei sintomi

Dal punto di vista sintomatologico, l’AD ha generalmente un inizio insidioso e un decorso cronico-progressivo. Sebbene le modalità d’esordio e il decorso clinico siano diversi da paziente a paziente, è possibile descrivere un percorso caratteristico.

Il primo sintomo è generalmente una lieve perdita della memoria, che progredisce gradualmente. Nelle fasi iniziali la perdita della memoria interessa l’apprendimento di nuove informazioni e quindi tende a essere più marcata per gli eventi recenti; il paziente diviene ripetitivo, tende a perdersi in ambienti nuovi, dimentica gli impegni, può essere disorientato nel tempo. Con l’avanzare della malattia, anche la memoria per eventi lontani è invariabilmente persa e il malato è incapace persino di riconoscere i propri famigliari. Si manifestano inoltre alterazioni delle altre funzioni superiori: il pensiero astratto è impoverito, con ridotta capacità di ragionamento logico e concettualizzazione; la capacità di giudizio è diminuita spesso precocemente, cosicché il paziente manifesta un minore rendimento lavorativo e può essere incapace di affrontare e risolvere problemi anche semplici, relativi ai rapporti interpersonali o familiari.

Il paziente denuncia una progressiva incapacità a svolgere compiti prima per lui familiari. Si manifestano labilità emotiva e mutamento della personalità. Comunemente compare apatia; il paziente perde interesse per l’ambiente e per gli altri, richiudendosi in se stesso. Spesso sono esagerati i caratteri premorbosi della personalità, quali atteggiamenti ossessivi o compulsivi, aggressività, paranoia. In altri casi vi è invece un mutamento della personalità, per questo soggetti solitamente controllati e misurati, diventano impulsivi, intrattabili e a volte anche violenti. Questa fase della malattia è più facilmente evidenziata in pazienti giovani o che svolgono ancora attività lavorative o professionali; può invece sfuggire in pazienti anziani o che non svolgono compiti impegnativi da un punto di vista intellettivo. La malattia si manifesta anche con un’afasia isolata o con difficoltà visuo-spaziali. L’afasia è più spesso di tipo fluente, con anomie e parafasie. L’aprassia e l’agnosia sono altri sintomi comuni nell’AD. In questa fase il paziente è generalmente gestito dalla famiglia e possono essere i famigliari stessi a notare per primi un comportamento "strano".

In una fase intermedia della malattia il paziente diviene incapace di apprendere nuove informazioni, spesso si perde, anche in ambienti a lui familiari. La memoria remota è compromessa, anche se non totalmente persa. Il paziente è a rischio di cadute, può richiedere assistenza nelle attività della vita quotidiana (quali lavarsi, vestirsi, alimentarsi); generalmente è in grado di deambulare autonomamente. Il comportamento è ulteriormente compromesso. Normalmente si manifesta un completo disorientamento spazio-temporale.

Nelle fasi avanzate dell’AD il soggetto è incapace di svolgere qualsiasi attività della vita quotidiana e compare generalmente l’incontinenza. La memoria a breve e lungo termine è totalmente persa e il malato può divenire mutacico e acinetico. Si manifesta disfagia e può essere necessario alimentare il paziente artificialmente. Il rischio di complicanze, quali malnutrizione, disidratazione, malattie infettive (soprattutto polmoniti), fratture e piaghe da decubito, è elevato.

Nel 90% dei pazienti affetti da AD sono presenti sintomi non cognitivi, sebbene la frequenza e la gravità delle singole manifestazioni siano variabili in relazione alla gravità della demenza e all’etiologia.

Le alterazioni della personalità sono il sintomo non cognitivo più frequente: il 70% circa dei pazienti manifesta apatia, il 40% irritabilità, il 30% circa disinibizione; l’agitazione, che è un disturbo molto composito, che va dalla vocalizzazione persistente all’aggressività, è presente in circa il 60% dei casi; l’ansia è osservata nel 50% dei dementi; le modificazioni del tono dell’umore sono frequenti: nel 30-50% dei pazienti vengono riscontrati sintomi depressivi, nel 5-8% euforia e nel 40% labilità emotiva; il comportamento motorio aberrante è descritto nel 40% dei dementi; sintomi psicotici sono riportati nel 30-60% dei pazienti.

Il vissuto del malato

Tra gli interrogativi che frequentemente i famigliari di persone colpite dalla demenza di Alzheimer pongono ai medici vi sono quelli che riguardano la capacità dei pazienti di comprendere ciò che sta succedendo, in particolare la capacità di accorgersi che la mente e l’intelligenza si stanno via via affievolendo. Domande quali: «Il mio malato capisce che sta perdendo la memoria? Soffre per questo? Sente il dolore? Comprende quello che gli diciamo, quello che succede intorno a lui?», scuotono spesso la coscienza dei famigliari e reclamano una risposta da parte del medico che è sempre molto difficile. La capacità delle persone affette da demenza di cogliere ciò che sta succedendo loro non solo rappresenta un enorme problema medico e umano, ma anche costituisce uno degli aspetti più interessanti della moderna ricerca sulla malattia di Alzheimer e sulle demenze in generale.

Il livello di "lucidità" con cui i pazienti descrivono i problemi che stanno presentandosi è incostante, anche se talora è molto elevato. Una paziente scriveva nel suo diario all’inizio della sua malattia: «Ho una forte forma di confusione mentale e deficienza di memoria che da cinque anni va sempre peggiorando. Non riesco a concentrarmi e il pensiero mi sfugge subito, anche quando parlo... Mi viene come un buco in testa. Non riesco più a cucinare, non mi ricordo come si fa. Sono diventata disperatamente lenta in tutto: mi fermo con un senso terribile di vuoto in testa. Se leggo o ascolto..., dimentico subito tutto e non so riferire ad altri. Eppure non sono diventata stupida perché ragiono bene e ho tante idee» (C.M., donna, laureata, anni 76, lieve compromissione cognitiva, autonoma nelle attività di base).

A volte i pazienti assumono dei comportamenti inspiegabili, divengono taciturni, piangono o sono depressi, rifiutano il cibo, talora (anche se molto raramente) hanno comportamenti di autoaggressività. L’impressione di chi li assiste è che «si rendano conto», anche se non riescono a evidenziarlo in modo palese, che sta cambiando la loro mente. Un’altra paziente, in una fase intermedia di malattia, iniziò a presentare una forma di autolesionismo molto spiccato, apparentemente inspiegabile. Interrogata sui suoi comportamenti, talora diceva: «La mia memoria se ne sta andando del tutto, sto diventando scema, non sono più intelligente come gli altri... A volte mi do i pugni in testa, o sbatto la testa contro il muro: sono momenti di rabbia perché perdo la memoria. Alcune volte provo una grande invidia nei confronti di chi ha più memo-ria di me: invece di sfogarmi sugli altri, picchio me stessa...» (G.B., donna, scolarità elementare, anni 77, compromissione cognitiva moderata, parziale perdita di autonomia nelle attività di base).

«Fanno tutto loro»

La domanda più inquietante riguarda i pazienti molto gravi, quelli che danno l’impressione di non avere più alcuna capacità di "contatto" con l’ambiente che li circonda. Eppure, anche in questo caso, il loro comportamento e (più raramente) le loro poche parole ci rivelano un mondo interiore ricco e con una profonda sofferenza. Una paziente di 81 anni, con una demenza di Alzheimer in una fase molto avanzata, totalmente non autosufficiente, manifestava una profonda tristezza; il suo linguaggio non era sempre comprensibile chiaramente ma, in rari momenti, aveva espressioni del tipo: «Fanno tutto loro: mi vestono, mi imboccano, mi lavano: io sono qui come un giocattolo, come una cosa inanimata. Come capita alla stoffa che col tempo si lisa, così la mia intelligenza ha bisogno di essere ricucita. Perché il Signore non mi ha colpito le gambe, o le braccia, e mi ha preso la testa?» (O.B., donna, diploma magistrale).

L’esperienza clinica e quella dei famigliari indicano perciò che la capacità di "comprendere", a volte in modo non razionale, ma soltanto a livello di "percezione", è molto alta nei pazienti con demenza, anche se solo pochi sono in grado di esprimerlo con chiarezza; spesso questa "percezione" si traduce in una grande sofferenza.

Angelo Bianchetti e Alessandra Pezzini

Tabella 1

PROGRESSIONE GERARCHICA
DELLA SINTOMATOLOGIA NELLA MALATTIA
DI ALZHEIMER

DEMENZA LIEVE

Sintomi cognitivi

  • Minimo disorientamento temporale, possibile disorientamento topografico
  • Perdita memoria modesta per eventi recenti; interferenza attività quotidiane
  • Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della capacità di comprensione
  • Aprassia costruttiva per disegni tridimensionali
  • Difficoltà nell’esecuzione di problemi complessi; giudizio sociale adeguato Sintomi non cognitivi
  • Spesso presenti ansia, depressione, negazione di malattia
  • Talora presenti alterazioni del pensiero (ideazione paranoidea) e della personalità (apatia, irritabilità) Stato funzionale
  • Incapace di compiere indipendentemente le attività lavorative e quelle sociali complesse, a esclusione di attività facili
  • Lieve ma sensibile compromissione nelle attività della vita domestica; usualmente abbandonati hobbies e interessi
  • Può richiedere supervisione, facilitazione o minimo aiuto per vestirsi e nell’igiene personale
  • Assenza di alterazioni nelle funzioni motorie

DEMENZA MODERATA

Sintomi cognitivi

  • Usualmente disorientamento temporale, spesso nello spazio
  • Perdita memoria di entità severa; il materiale nuovo è perso rapidamente
  • Difficoltà severa nell’esecuzione di problemi complessi; giudizio sociale compromesso
  • Chiaro disturbo del linguaggio (parafasie, anomie, circumlocuzioni, deficit di comprensione)
  • Aprassia costruttiva
  • Aprassia ideativa e ideo-motoria, aprassia dell’abbigliamento
  • Agnosia

Sintomi non cognitivi

  • Accentuazione delle alterazioni comportamentali; spesso presente vagabondaggio, alterazioni delle funzioni vegetative (insonnia, inappetenza)

Stato funzionale

  • Nessuna possibilità di attività indipendente fuori casa; può essere portato fuori casa se accompagnato
  • Richiede molta assistenza per cura personale (vestirsi, igiene); generalmente assente l’incontinenza urinaria
  • Necessità di essere stimolato alla cura della propria persona

DEMENZA GRAVE

Sintomi cognitivi

  • Perdita memoria grave; rimangono solo alcuni frammenti
  • Difficoltà nel riconoscere volti o luoghi familiari
  • Residua l’orientamento personale
  • Perdita del linguaggio fino a gergo semantico o mutismo Sintomi non cognitivi
  • Spesso presenti comportamenti stereotipati (affaccendamento, vagabondaggio, vocalizzazione persistente)
  • Talora agitazione, irritabilità, inappetenza, alterazione del ritmo sonno-veglia

Stato funzionale

  • Non è in grado di uscire di casa nemmeno se accompagnato
  • Completa perdita dell’autosufficienza per lavarsi, vestirsi e alimentarsi
  • Incontinenza sfinterica

DEMENZA TERMINALE

  • Totale incapacità di comunicare, anche in modo non verbale
  • Allettato
  • Incontinente
  • Deve essere alimentato, talora in modo artificiale
  • Talora in stato vegetativo

   

A MILANO PER RIFLETTERE INSIEME

"Famiglia e Alzheimer" è il titolo del seminario organizzato a MilanoFamiglia Oggi. (Auditorium Don Alberione, Via Giotto 36) dal Cisf e dalla rivista Famiglia Oggi il 31 maggio 2000. Il programma prevede il seguente orario:

9.30/11.00 Le dimensioni del problema e stato dell’arte della cura (Marco Trabucchi), Aspetti etici e relazionali (Sandro Spinsanti).

11.15/13.15 Alzheimer: i costi sociali e i bisogni assistenziali di una malattia familiare (Concetta Vaccaro), Modelli sperimentali di cura (Angelo Bianchetti), Alzheimer in Europa (Gabriella Salvini), Le professioni della cura (Silvano Corli), I costi delle cure (Francesca Castelletti).

Cisf.15.00/17.30 Cambiamenti delle relazioni e modelli di cura (Barbara Bertani), Il "gentle care"nelle varie fasi della malattia (Antonio Guaita), Che cosa chiedono le famiglie (Patrizia Spadin dell’Aima), Le cure a domicilio (Daniela Poggi della Fondazione Manuli). In apertura è previsto il saluto di Virgilio Melchiorre, direttore del Cisf.

Per informazioni e iscrizioni, tel. 02/480.120.40; fax 02/480.099.38; e.mail: cisf@stpauls.it

       

BIBLIOGRAFIA
   

  1. American Psychiatric Association, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (IV ed.), Washington, DC, 1994.
  2. Bianchetti A., Trabucchi M., Alzheimer’s Disease, in "Dementias. Biological bases and clinical approach to treatment", Govoni S., Bolis C.L., Trabucchi M. (eds), Springer-Verlag Italia, Milano, pp. 77-102, 1999.
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